Dysplasie cémento-osseuse floride
Synonymes : Dysplasie cémento-osseuse focale · Dysplasie osseuse floride
Définition clinique
La dysplasie cémento-osseuse floride est une lésion fibro-osseuse rare de la mâchoire qui affecte surtout les femmes d'âge moyen originaires d'Afrique. Elle est généralement asymptomatique ou peut se manifester par une douleur et un gonflement gingival. Au niveau radiologique, elle se caractérise par de multiples lésions osseuses denses et lobulées, souvent situées de manière symétrique dans plusieurs régions de la mâchoire.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
23 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 5
- Abnormality of the mandible
- Abnormality of the maxilla
- Abnormal bone structure
- Abnormal trabecular bone morphology
- Abnormality of the cementum
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Abnormal midface morphology
- Periapical bone loss
- Multiple impacted teeth
- Hyperplasia of the maxilla
🟡 Occasionnel / autres (14) ↓
- Oral ulcer(Occasionel (29-5%))
- Dental malocclusion(Occasionel (29-5%))
- Atrophy of alveolar ridges(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of primary teeth(Occasionel (29-5%))
- Abnormal number of teeth(Occasionel (29-5%))
- Mandibular osteomyelitis(Occasionel (29-5%))
- Speech articulation difficulties(Occasionel (29-5%))
- Avascular necrosis(Occasionel (29-5%))
- Supernumerary tooth(Occasionel (29-5%))
- Feeding difficulties(Occasionel (29-5%))
- Multiple bony cystic lesions(Occasionel (29-5%))
- Pain(Occasionel (29-5%))
- Jaw swelling(Occasionel (29-5%))
- Chronic infection(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Dysplasie cémento-osseuse floride. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:10173
- ICD-10:D16.4
- ICD-10:D16.5
- ICD-11:DA07.3
- MONDO:0019368
- MeSH:C537063
- UMLS:C0555197