📇 Rhumatologue · CHARLEVILLE MEZIERES · (08) · Libéral

M FRANCK SALMON

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Praticien-chercheur
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Rhumatologue

📍 CHARLEVILLE MEZIERES (08)LibéralRPPS 10001745339

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CABINET DU DR FRANCK SALMON
118 AVENUE CARNOT, 08000 CHARLEVILLE MEZIERES
Activité de soin et de pharmacie

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Top publications · les plus citées

Landau-Kleffner syndrome: a clinical and EEG study of five cases

Epilepsia · 1990

📚 166 citations🎯 RCR 8.09Top 4% NIH

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Summary: : In five children with normal initial psychomotor development, a Landau‐Kleffner syndrome appeared at age 3–7 years. No neuroanatomy; lesions were noted. Aphasia and hyperkinesia were isolated in three patients and associated with global regression of higher cortical functions in one patient. Massive intellectual deterioration and psychotic behavior were associated with transient aphasia in one patient. The epilepsy (focal motor and generalized tonic‐clonic seizures, subclinical EEG focal seizures during sleep, and atypical absences) always regressed spontaneously or with antiepileptic drug (AED) treatment. The EEG in waking patients snowed focal and generalized spike‐wave discharges on a normal background rhythm. Discharge topography and pattern changed frequently. During sleep, discharges always increased. At some time during syndrome development, all patients had bilateral spike‐waves for 7gt;85% of the sleep period, while at other times the discharges were discontinuous or continuous but focal or unilaterally hemispheric. Discharge topography and abundance changed from night to night. The abnormal EEG and the impaired higher functions developed and regressed together, but not with strict temporal correlation. Our own experience suggests that the Landau‐Kleffner syndrome and epilepsy with continuous spike‐wave activity in slow‐wave sleep cannot be clearly differentiated. They may be different points on the spectrum of a single syndrome.RÉSUMÉLes auteurs rapportent 5 observations d'un syndrome de Landau‐Kleffner ayant débuté entre 3 et 7 ans chez des enfants qui avaient présenté un développement psychomoteur normal. Us n'ont pas trouvé de lésion neuroanatomique. L'aphasie et l'hyperkinésie étaient les seuls symptômes chez 3 patients, ils étaient associés à une régression globale des fonctions su‐périeures chez 1 cas, le dernier cas présentant une détérioration intellectuelle massive et un comportement psychotique avec aphasie transitoire. L'épilepsie (crises partielles et crises généralisées tonico‐cloniques, crises focales infracliniques pendant le sommeil et absences atypiques) a toujours régressé spon‐tanément ou sous traitement antiépileptique. A la veille, l'EEG des déscharges de pointes‐ondes focales et généralisées sur une activité de fond normale. La topographie et l'aspect des PO changeait fréquemment. Pendant le sommeil, des déscharges étaient toujours activeées. A un moment donné de revolution, tous les patients ont présenté des PO bilatérales pendant plus de 85% de la période de sommeil, alors qu'à d'autre s moments les decharges etaient discontinues, ou continues mais focales ou uni‐laterales. La topographie et l'abondance des décharges étaient variable d'une nuit à l'autre. Les anomalies EEG et neuropsy‐chologiques ont évolué de façon paralléle, mais sans relation temporelle stride. Les auteurs pensent que le syndrome de Landau‐Kleffner et le syndrome des pointes‐ondes continues pendant le somm eil lent ne sont guére différents et représententvraisemblablement deux expressions du spectre d'un seul et unique syndrome.RESUMENEn 5 niños con desarrollo initial psicomotor normal se observó la aparición de un síndrome de Landau‐Kleffner entre los 3 y los 7 años de edad. No aparecieron lesiones neuroanatómicas. La afasia y la hiperkinesia fueron los únicos st'ntomas en 3 enfermos y se asociaron a regresión global de las funciones corticales su‐periores en un enfermo. El deterior masivo intelectual y un com‐portamiento psic6tico aparecid asociado a afasia transitoria en un enfermo. La epilepsyía (focal motora y crisis tónico‐clónicas generalizadas, crisis focales subcífnicas en el EEG durante el sueño y ausencias atípicas) siempre regresó espontáneamente o con medicaciones antiepilépticas. El EEG en enfermos despier‐tos mostró descargas punta‐onda focales y generalizadas sobre una actividad de fondo normal. La distributeón topográfica y el partón de las descargas cambiaron frecuentemente. Durante el sueño, las descargas siempre se incrementaron. En algunos mo‐mentos durante el desarrollo del síndrome clínico, todos los pa‐cientes presentaron descargas punta‐onda bilaterales durante más del 85% del perfodo de sueño mientras, en otros momentos, las descargas fueron discontinuas o continuas pero con latera‐lización hemisférica o focalidad. La topografia de las descargas y su número cambiaron de la noche al día. El EEG anormal y la afectación de funciones cerebrates superiores se desarrollaban y también regresaban conjunctamente, pero sin que existiera una correlación temporal estricta. Según la experiencia de los au‐tores el síndrome de Landau‐Kleffner y la epilepsia con actividad punta‐onda continua durante la fase de sueño lento no pueden diferenciarse con claridad. Pueden representar puntos distintos en un común espectro de un síndrome único.ZUSAMMENFASSUNG5 Kinder mit anfänglicher Normalentwicklung boten im Alter zwischen 3 und 7 Jahren ein LKS. Eine neuroanatomische Lae‐sion konnte nicht gefunden werden. Aphasie und Hyperkinesen traten bei 3 Patienten isoliert auf und bei 1 Patienten mit allge‐meiner Regression der höheren Funktionen. Massiver intellek‐tueller Abbau und psychotisches Verhalten waren bei vorüber‐gehender Aphasie bei 1 Patienten zu beobachten. Die Epilepsie (fokal motorische und größe Anfälle, subklinische Anfalle im Schlaf‐EEG und atypische Absencen) ging spontan zurück oder sprach gut auf Antiepileptika an. Das Wach‐EEG zeigte fokale und generalisierte spike‐wave‐Entladungen bei normaler Grun‐daktivität. Entladungsmuster und ‐Ort wechselten häufig. Während des Schlafs nahmen die Entladungen stets zu. Zu einem bestimmten Zeitpunkt, während der Entwicklung des Syndroms, boten alle Patienten generalisierte spike waves in mehr als 85% des Schlafs. Zu einem späteren Zeitpunkt waren die Entladungen diskontinuierlich oder kontinuierlich aber fokal oder unilateral. Die Entladungstopographie und das Ausmaßänderten sich von Nacht zu Nacht. Abnormes EEG und Verschlechterung der höheren kortikalen Funktionen traten gemeinsam auf und gingen auch wieder zurük, jedoch nicht mit eindeutiger zeitlicher Übereinstimmung. Unsere Erfahrungen zeigen, daß das LKS und die Epilepsie mit kontinuierlicher spike‐wave‐Aktivität im langsamen Scblaf nicht genau differenziert werden kann. Ver‐mutlich gibt es unterschiedliche Ausprägungen der Symptome bei den einzelnen Patienten.

Landau-Kleffner syndrome: a pharmacologic study of five cases

Epilepsia · 1990

📚 164 citations🎯 RCR 7.15Top 4% NIH

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Summary: : Five children with Landau‐Kleffner syndrome (epilepsy, acquired aphasia, and continuous spike‐wave discharges during sleep), were treated with antiepileptic drugs (AEDs), sleep‐modifying drugs, and corticosteroids. The pharmacologic profiles differed from those observed in focal epilepsies, resembling instead those of certain generalized epilepsies, such as West or Lennox‐Gastaut syndromes. Phenobarbital (PB), carbamazepine (CBZ), and phenytoin (PHT) were ineffective or worsened the EEG and neuropsychological symptoms, whereas valproate (VPA), ethosuximide (ESM), and benzodiazepines were partially or transiently efficacious. Dextroamphetamine produced a dramatic but transient improvement in waking and sleep EEG in one of two children; aphasia did not change. Corticosteroid treatment resulted in improved speech, suppression of seizures, and normalization of the EEG in three of three children. Our own experience and data from the literature suggest that corticosteroids should be given in high doses as soon as the diagnosis is firmly established and should be continued in maintenance dose for several months or years to avoid escape. Early diagnosis, before mutism or global deterioration develops, appears to be essential for effective therapy with minimal neuropsychological sequelae.RÉSUMÉCinq enfants présentant un syndrome de Landau‐Kleffner (épilepsie, aphasie acquise et pointes‐ondes continues pendant le sommeil) ont été traités par médicaments antiépileptiques, mo‐dificateurs du sommeil et corticoïdes. Les profils pharma‐cologiques constatés different de ceux des épilepsies focales et sont plus proches de ceux de certaines épilepsies généralisées, comme les syndromes de West et de Lennox‐Gastaut. Le phénobarbital, la carbamazépine et la phénytoine se sont révélés inefficaces ou aggravants sur la plan EEG et neuropsy‐chologique, alors que le valproate, l'éthosuximide et les benzodiazépines ont été partiellement ou transitoirement efficaces. La dextroamphétamine a entraîné une amélioration franche mais transitoire de l'EEG de veille et de sommeil chez l'un de 2 en‐fants; il n'y a pas eu de modification de l'aphasie. Le traitement par corticoïdes a entraîné une amélioration du langage, la suppression des crises et la normalisation de l'EEG chez 3 enfants sur 3. L'éxperience des auteurs et les donéees de la littérature suggerent que les corticoides doivent étre données e fortes doses des que le diagnostic est confirmé et doivent être poursuivis à une dose d'entretien pendant plusieurs mois ou années afin d'‐éviter un échappement thérapeutique. Un diagnostic precoce, porté avant l'installation d'un mutisme ou d'une détérioration globale, semble essentiel pour garantir un traitement efficace et un minimum de séqeulles neuropsychologiques.RESUMENCinco niños con síndrome de Landau‐Kleffner (epilepsyía, afasia adquirida y descargas punta‐onda continuas durante el sueño) han sido tratados con medicaciones antiepliépticas, drogas que alteran el sueño y corticoesteroides. Los perfiles farmacológicos se diferenciaron de los que se observan habitualmente en epilepsias focales y se parec íaan más a los de ciertas epilepsyías gene‐ralizadas como puede ser el síndrome de West o de Lennox‐Gastaut. El Fenobarbital, la Carbamacepina y la Fenitoína fueron ineficaces o empeoraron el EEG y los sfntomas neuro‐psicológicos mientras que el Valproato, la Etosuximida y las Benzodiazepinas fueron parcialmente o transitoriamente eficaces. La Dextroanfetamina produjó una mejorfa dramática pero transitoria del EEG en vigilia y de sueño en 1 de 2 ninos; la afasia nose modificó. El tratamiento con corticoesteroides resultó en una majoría del lenguaje, una supresión de los ataques y una normalización del EEG en 3 de 3 enfermos. La experiencia de los autores y la que consta en la literatura sugieren que los corticoesteroides deben ser administrados en altas dosis tan pronto como el diagnóstico se establece firmemente y debe ser continuado, con dosis de mantenimiento, durante varios meses o años para evitar las recaídas. Un diagnóstico precoz, antes del mu‐tismo o del deterioro global, es esencial para que la terapia sea eficaz con mínimas secuelas neuropsicológicas.ZUSAMMENFASSUNGFünf Kinder mit einem L‐K‐S (Epilepsie, erworbene Aphasie und kontinuierliche Spike‐wave‐Entladungen im Schlaf) wurden mit Antiepileptika, schlafverändemden Medikamenten und Kor‐tikosteroiden behandelt. Die pharmakologischen Profile unter‐schieden sich von solchen bei Herdepilepsien und glichen eher denjenigen generalisierter Epilepsien wie West‐ oder Lennox‐Gastaut‐Syndrom. PhB, CBZ und PHT waren wirkungslos oder verschlechterten das EEG, während VALP, ESUX und Benzodiazepine teilweise oder zeitweilig wirksam waren. Dextroam‐phetamin brachte eine dramatische aber nur vorubergehende Besserung der Wach‐ und Schlaf‐EEG's bei einem von zwei Kindern. Die Aphasie änderte sich nicht. Kortikoide verbes‐serten die Sprache, unterdrückten die Anfälle und nonnalisierten bei drei von 3 Kindern das EEG. Unsere eigenen und die Ergeb‐nisse der Literatur sprechen für eine hochdosierte Kortikoidgabe, sobald die Diagnose gestellt ist. Diese Medikation sollte für einige Monate oder Jahre in einer Erhaltungsdosis wei‐tergegeben werden. Ein fruher Beginn vor Einsetzen des Mutis‐mus oder allgemeinem Abbau scheint unabdingbar für eine wirk‐same Therapie mit geringen neurologischen Nebenwirkungen zu sein.

Differential diagnosis of Alzheimer's disease with PET

Journal of nuclear medicine : official publication, Society of Nuclear Medicine · 1994

📚 119 citations🎯 RCR 4.27Top 10% NIH

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Transversal11

Santé mentale / fatigue2

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