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CABINET DU DR ANNABELLE FAYE
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The Lancet. Child & adolescent health · 2020
Rheumatology (Oxford, England) · 2020
Abstract Objectives JDM and juvenile overlap myositis represent heterogeneous subtypes of juvenile idiopathic inflammatory myopathy (JIIM). Chronic evolution can occur in up to 60% of cases, and morbidity/mortality is substantial. We aimed to describe the clinical, biological, histological and type I IFN status in JIIM associated with anti-melanoma differentiation-associated protein 5 (anti-MDA5) autoantibodies at presentation (group 1) in comparison with other JIIM (group 2). Methods This was a retrospective and prospective study of patients with JIIM ascertained from three French paediatric rheumatology reference centres between 2013 and 2019. Muscle biopsies were reviewed. Type I interferon pathway activity was assessed by dosage of IFNα serum protein and the expression of IFN-stimulated genes. Results Sixty-four patients were included, 13 in group 1 (54% JDM and 46% juvenile overlap myositis) and 51 in group 2 (76% JDM and 24% juvenile overlap myositis). Group 1 patients demonstrated more arthritis, skin ulcerations, lupus features and interstitial lung disease, and a milder muscular involvement. Serum IFNα levels were higher in group 1 than 2, and decreased after treatment or improvement in both groups. Outcome was similar in both groups. Unconventional treatment (more than two lines) was required in order to achieve remission, especially when skin ulceration was reported. Conclusion This study indicates a higher frequency of arthritis, skin ulcerations and interstitial lung disease, but milder muscular involvement, in JIIM with positive anti-MDA5 autoantibodies compared with other JIIM. Our data support an important role of systemic IFNα in disease pathology, particularly in the anti-MDA5 auto-antibody-positive subgroup. In severe and refractory forms of JIIM, IFNα may represent a therapeutic target.
Source PubMed · Recherche par auteur (homonymes possibles, vérifier l'affiliation).
Pediatric rheumatology online journal · 2025 · Journal Article
Daniel B, Acquaviva E, Bader-Meunier B, Belot A, et al.
Pediatric neurology · 2025 · Journal Article
Tohme R, Tanase A, Dumaine C, Dusser P, et al.
The Pediatric infectious disease journal · 2024 · Journal Article
Furgier A, Goutines J, Dobian S, Zappa M, et al.
JAMA network open · 2024 · Journal Article
Felix A, Assad Z, Bidet P, Caseris M, et al.
The Journal of rheumatology · 2020 · Journal Article
Meinzer U, See H, Bader-Meunier B, Juillard C, et al.
The Lancet. Child & adolescent health · 2020 · Journal Article
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Pediatric rheumatology online journal · 2020 · Journal Article
Louvigné M, Rakotonjanahary J, Goumy L, Tavenard A, et al.
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Clinical infectious diseases : an official publication of the Infectious Diseases Society of America · 2004 · Journal Article
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Pediatric rheumatology online journal · 2021 · Case Reports
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Alimentary pharmacology & therapeutics · 2022 · Editorial
Faye AS, Axelrad JE
Molecular psychiatry · 2023 · Meta-Analysis
Ellul P, Melki I, Antoun S, Lavialle L, et al.
The Pediatric infectious disease journal · 2024 · Journal Article
Furgier A, Goutines J, Dobian S, Zappa M, et al.
Journal of medical case reports · 2019 · Case Reports
Kane BS, Niasse M, Faye A, Diack ND, et al.
Rheumatology (Oxford, England) · 2011 · Journal Article
Koné-Paut I, Darce-Bello M, Shahram F, Gattorno M, et al.
Rheumatology (Oxford, England) · 2020 · Journal Article
Melki I, Devilliers H, Gitiaux C, Bondet V, et al.
Archives of disease in childhood · 2017 · Comparative Study
Aupiais C, Basmaci R, Ilharreborde B, Blachier A, et al.